极症重症“蚕豆病”患儿救治记

近日，我院准确诊断了一例“蚕豆病”患儿，采用桡动脉-头皮静脉同步换血疗法，成功救治了这位出生仅5天的极症重症“蚕豆病”患儿。

7月初，我院新生儿病房来了一位慕名而来的特殊患儿安安（化名），值班医师赵凯第一眼看到这个“小黄人”，惊讶之余立即进行经皮胆红素检查，结果高达40.0mg/dl，立即上报科室主任宋文萍主任医师，宋主任立刻启动科室换血应急预案。

紧急行肝功、凝血、配血、动静脉置管等一系列换血准备，因为新生儿科医护人员都知道，胆红素＞30mg/dl就属于极症重症黄疸，晚治疗一分钟对于孩子来说都多一份伤害。赵凯医师在询问病情过程中得知患儿妈妈是南方少数民族姑娘，立即请示宋主任，宋主任说道：小心G-6-PD缺乏，留取血标本行相关检查（入院后1小时，肝功胆红素回报43.2mg/dl，证实入院情况）。

一切准备工作就绪，桡动脉-头皮静脉同步换血有条不紊的开展起来，2个小时后换血顺利结束，安安的胆红素值降到了14.9mg/dl，大家脸上都露出了欣慰的笑容。3天后检验结果回报安安确实是一位G-6-PD酶缺乏的孩子。

什么是G-6-PD缺乏呢？

葡萄糖六磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺乏症是一种遗传性疾病，俗称“蚕豆病”，是由于遗传基因缺陷导致了红细胞内葡萄糖六磷酸脱氢酶活性下降，磷酸戊糖途径代谢受到障碍，红细胞膜稳定性差，容易发生溶血性贫血。“蚕豆病”是目前发现的发生频率最高的遗传性疾病之一，全世界已超过2亿患者。在我国西南及两广一带发病率较高，其次是福建、浙江及江苏。

截止目前，现代医学还无法治愈“蚕豆病”，患者也不会自行康复。另外，某些药物也可以引发蚕豆病，如服用维生素K、磺胺药、阿司匹林、氯霉素、金银花、消炎止痛药等家庭药箱里司空见惯的常备药物等。可对于15％的南方人来说，它们可能就是毒药，“蚕豆病”患者在接触或服用蚕豆、阿司匹林、金银花等药物或食物、甚至接触到樟脑丸等化学物质时，体内将发生不同程度溶血反应，严重者直接导致死亡，所以说，葡萄糖六磷酸脱氢酶缺乏症患者不能接触这些药物。

“蚕豆病“患者预防急性溶血的最佳方法是避免食用或接触到有害的食品药物，不管是成人或小孩都一样要避免有害物质，千万不要以为长大了就不必注意而掉以轻心。

编辑：健教科

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